PWS i vardagen

Viktigt för barn och vuxna med PWS

Diet
En tidig och konsekvent diet, med fasta matrutiner och speciell kost, i kombination med regelbunden fysisk aktivitet är det enda som kan förhindra övervikten när det onormala matintresset börjar. Dieten bör planeras av en dietist, och ju tidigare den införs desto lättare är det att få barnet att acceptera kosthållningen. Man kan inte räkna med att en person med Prader-Willis syndrom själv kan ta ansvar för kosten.

Motion
Även när det gäller motion och aktiviteter behöver de flesta vägledas och uppmuntras. Lämpliga motionsformer är t ex simning, ridning, styrketräning och promenader. Tidig motorisk träning med stöd från sjukgymnast är viktigt också på grund av att personer med PWS har svag muskulatur och försenad motorisk utveckling.

Fasta rutiner
Personer med Prader-Willis syndrom trivs bäst med fasta rutiner, och förändringar bör planeras noga. Specialpedagogiska insatser, från förskolekonsulent eller specialpedagog, bör erbjudas tidigt för att ge barnen bästa möjliga utvecklingsmöjligheter. Graden av utvecklingsstörning påverkar såväl val av skolgång som pedagogiska insatser. Alla är i behov av specialpedagogiskt stöd i skolan. Vissa går i vanlig klass, medan andra går i särskola.

Tillväxthormon
Behandling med tillväxthormon har gynnsam effekt på längdtillväxten. Den har också positiv effekt på muskelstyrkan och övervikten om reducerat kaloriintag behålls. Behandling med könshormoner bör övervägas efter att slutlängden uppnåtts.

Tandhygien
Både barn och vuxna med PWS bör vara mycket noga med tandhygienen. Tandreglering kan bli aktuell. Sjukgymnast och logoped kan ge råd om munmotorisk träning för att träna ansiktsmuskulaturen och förbättra sugförmågan. Logopeden tränar också språk- och begreppsutveckling.

Beteendeproblem
Det finns inga allmängiltiga behandlingsstrategier för känslomässiga störningar och beteendeproblem hos barn och vuxna med Prader-Willis syndrom. Val av behandling och stödinsatser skall i första hand grundas på ingående neuropsykologisk utredning av barnets kognitiva, känslomässiga och motoriska utvecklingsnivå. Denna utredning, som bör ske innan skolstarten, är viktig eftersom den ger information både om barnets starka och svaga sidor. Förnyad neuropsykologisk utredning bör ske när barnet kommit upp i tonåren.

Stereotyper
Självdestruktiva beteenden och stereotypier kräver individuella åtgärder, som baseras på kunskap om hur ofta och i vilka situationer de förekommer. Hos vissa barn debuterar självdestruktiva beteenden redan i förskoleåldern. Föräldrarna kan då få rådgivning av psykolog vid barnhabilitering eller barnhälsovård.

Såväl äldre barn, tonåringar och vuxna med syndromet som deras anhöriga kan under perioder behöva psykologiskt stöd och kontakt med andra i samma situation.

Utdrag ur Socialstyrelsens kunskapsdatabas